Boala Paget

Boala Paget este un tip rar de cancer mamar, reprezentând 1-4% din totalul cancerelor mamare. Boala a fost prima dată descrisă de Velpeau în 1856, însă Sir James Paget, un chirurg englez, a descoperit că eroziunea mamelonară este asociată unui cancer de sân.  Boala are o frecvență predominantă  la femei cu vârsta între  intre 40-60 de ani. Există și cazuri în care bărbații au fost afectați, însă nu  foarte multe. Pacienţii cu boala Paget mamara prezintă erupţie eczematoasă, cronica pe mamelon şi zona areolară. 

 

Clasificare

Boala Paget mamara este clasificată în următoarele stadii clinice: 

1) leziunea limitată la epiderm fără carcinom în situ al sinului 

2) leziune asociată cu carcinom ductal în situ imediat sub mamelon 

3)stadiul 2 - leziunea asociată cu carcinom în situ ductal extensiv 

4) stadiul 3 - leziunea asociată cu carcinom ductal invaziv. 

Boala Paget extramamară afectează glandul penisului, vulva şi pielea. Debutează ca un adenocarcinom primar cutanat, epidermul devine infiltrat cu celule neoplazice cu diferenţiere glandulară. 25% din tumori sunt asociate cu neoplasm în situ sau invaziv. Neoplasmele asociate cu carcinomul anexelor cuprind: carcinomul glandelor Bartolin, al uretrei, vaginului, al prostatei, al cervixului. 

Pacienţii cu boala extramamară trebuie investigaţi prin inspecţia totală a pielii corpului, - palparea nodulilor limfatici, examinarea rectală,  realizarea unei cistoscopii. 

Boala Paget mamara este un carcinom intraductal al sânului cu extensie retrogradă în epidermul adiacent prin ductele mamare epitelizate. 

 

Diagnostic

Boala poate fi diagnostică în următoarele moduri:

Examen histologic. Infiltrarea cu celule tumorale, mari, ovale cu mucina în straturile epidermului. Celulele Paget nu invadează dermul direct, ci se extind de-a lungul glandelor sudoripare şi foliculare.

Radiografia mamară. Ajută la evaluarea şi localizarea carcinomului de sân clinic ocult, depistarea îngroşării mamelonului şi a areolei prin edem, modificări ale mamelonului.

Citologia prin răzuire este o metodă neinvaziva de diagnostic rapid şi de screening al pacienţilor. Mamelonul este răzuit cu o lamelă de sticlă, iar stratul celular obţinut este colorat Giemsa sau Papanicolau. Prin metode imunohistochimice se detectează prezenţa de mucina epitelială şi imunoperoxidaza. 

 

Semne şi simptome

Leziunile eczematoase ale pielii în afectarea mamară sunt asociate cu următoarele simptome:  

-eritem,  

ulceraţie, 

-sângerare, 

-retractia mamelonului sau prezenţa unor noduli palpabili indica cancerul de sân

- leziunile care au dimensiuni de la 3 mm până la 15 cm în diametru, 

-apariția şi recurenta unor vezicule mici. 

  

Tratament

Mastectomia radicală sau modificată și exereza nodulilor axilari limfatici sunt terapiile indicate pentru pacienţii cu boala Paget mamară cu masa palpabilă în sân. Pacienţii care suferă excizie în con şi terapie cu tamoxifen au recurente după 5 ani, unii dezvolta metastaze, de aceea se recomandă masectomia radicală.

Excizia locală largă cu excizia ganglionară axilara. Terapiile conservative includ combinaţia dintre excizia mamelonului, excizia parţială a sinului şi radioterapia. Radioterapia nu poate controla întotdeauna cancerul de sân ocult, totuşi poate fi folosită la pacienţii care refuza mastectomia. 

 

Citește și: 

Tromboza venoasa profunda

Embolismul pulmonar