Atrezia biliara

Atrezia biliarǎ este o boalǎ rarǎ a canalelor biliare care apare la sugari. De obicei, simptomele bolii se dezvoltǎ dupǎ aproximativ două până la opt săptămâni după naștere.

Se estimeazǎ cǎ boala afecteazǎ aproximativ un copil din 10.000 , fiind una dintre cele mai des ȋntȃlnite cauze pentru transplantul de ficat la copil. Celulele din ficat produc  bila, o substanțǎ care ajută la digestia grasimilor. Ea transportǎ, de asemenea, produsele reziduale din ficat cǎtre intestine. Atunci cȃnd sistemul biliar funcționeazǎ normal, bila este eliminatǎ din ficat, ȋnsǎ ȋn cazul unui copil cu atrezie biliarǎ, ductele biliare sunt blocate iar lichidul va rǎmȃne ȋn interiorul ficatului, unde duce la catrizarea celulelor hepatice (cirozǎ) și la apariția insuficienței hepatice.

Cauzele care duc la apariția atreziei biliare
Nu se cunosc cauzele care duc la dezvoltarea atreziei biliare. Ȋn cazul unor sugari boala poate apǎrea din cauza unei malformații congenitale ȋn timp ce ȋn cazul altora canalele biliare pot fi deteriorate de către sistemul imunitar al organismului ca rǎspuns la o infecție viralǎ dobândită după naștere.  Atrezia biliarǎ pare sǎ afecteze mai multe fetele decât băieții, fiind mai frecventǎ ȋn cazul asiaticilor și al afro-americanilor decȃt ȋn cazul caucazienilor.
Aproximativ 15%  din copiii cu atrezie biliara pot prezenta și alte malformații la nivelul inimii, a splinei sau la nivelul intestinului. Cu toate acestea, boala nu este una geneticǎ iar specialiștii considerǎ ca ea apare ȋn special ca urmarea a unei probleme apǎrute ȋn timpul dezvoltǎrii ficatului ȋn viața intrauterinǎ sau ca urmare a unei probleme apǎrute imediat dupǎ naștere.

Simptomele atreziei biliare
Sugarii care suferǎ de atrezie biliarǎ par, de obicei, sǎnǎtoși la naștere. Simptomele se dezvoltǎ între două săptămâni și primele două luni de viață iar aceste pot include:
•    Icter
•    Urinǎ ȋnchisǎ la culoare
•    Fecale deschise la culoare
•    Scǎdere ȋn greutate
Icterul se manifestǎ prin apariția culorii galbene la nivelul ochilor și al pielii din cauza unui nivel anormal de ridicat al bilirubinei în fluxul sanguin. Icterul este, de obicei, primul și singurul semn al bolii hepatice.

Diagnosticarea atreziei biliare
Medicul va examina copilul ținȃnd cont de istoricul sǎu medical iar pentru dignosticarea bolii poate recomanda atȃt teste de sȃnge dar și teste imagistice.
Testele de sȃnge:
•    Teste virale
•    Nivelul de bilirubinǎ
•    Albumina și  proteine totale
•    Timpul de protrombină și timpul parțial activat de tromboplastinǎ
•    Enzimele hepatice

Teste imagistice:
•    Ecografia abdominală -  ȋn cadrul procedurii sunt utilizate ultrasunete pentru a vizualiza ficatul, vezica biliarǎ și cǎile biliare.
•    Scanarea biliarǎ - ȋn cadrul procedurii ficatul și intestinul sunt scanate pentru a se identifica gradul de afectare a organelor.
•    Testul care dă un diagnostic definitiv este biopsia hepaticǎ. O mostrǎ de țesut este prelevatǎ din ficatul sigarului pentru a fi examinatǎ dar și pentru a evidenția existența atreziei biliare sau a altei boli hepatice.

Tratamentul atreziei biliare
Tratamentul va fi stabilit de medic ȋn funcție de anumiți factori precum: starea de sǎnatate a bebelușului, amploarea bolii, istoricul medical dar și vȃrsta acestuia. Din pǎcate, atrezia biliarǎ este o boalǎ ireversibilă deoarece nu existǎ medicamente  pentru a debloca canalele biliare. Cu toate acestea, existǎ două opțiuni de tratament care pot permite bebelușului cu atrezie biliarǎ sǎ aibă o calitate mai bună a vieții.

Procedura Kasai – ȋn cadrul procedurii ductele biliare sunt ȋndepartare iar medicul realizeazǎ o bucla la nivelul intestinului pentru a ȋnlocui canalele biliare dar și pentru drenarea ficatului. Procedura are succes mai ales ȋn cazul ȋn care bebelușul are mai puțin de 8 săptămâni. Aceasta este o procedurǎ utilǎ deoarece poate permite copilului să crească și sa aibǎ o stare bunǎ de sǎnǎtate.
Din pacate existǎ și cazuri ȋn care procedura nu are efectele dorite iar ȋn această situație bebelușul va avea nevoie de un transplant de ficat.

Transplantul de ficat - ȋn cadrul operației de transplant se elimină ficatul deteriorat și se înlocuiește cu un ficat nou primit de la un donator. Bebelușul poate necesita un ficat întreg sau o parte dintr-un ficat, primit de la un donator. Dupǎ operatie, de cele mai multe ori, sănătatea copilului se ȋmbunǎtǎțește rapid. După realizarea transplantului de ficat copilului i se vor administra medicamente pentru a preveni respingerea noul organ.

Prognostic
Deși transplantul de ficat este o procedurǎ chirurgicalǎ majorǎ care necesitǎ utilizarea unui tratament ce suprimǎ imunitatea pe termen lung, această procedură îmbunătățește în mod semnificativ ratele de supraviețuire ale bebelușilor cu atrezie biliarǎ.

 

Autor: Lavinia Radu

Citește și:
Icterul la nou-nascuti
Boala hemolitica a nou-nascutului