Scleroza laterala amiotrofica

Scleroza lateralǎ amiotroficǎ este o boalǎ neurologicǎ gravǎ care cauzează slăbiciune musculară, invaliditate și care, ȋn cele din urmǎ, duce la decesul pacientului. Boala duce la pierderea neuronilor motorii, iar ȋn acest fel maladia afecteazǎ capacitatea de a vorbi, de a mȃnca, de a respira și de a se mișca. Scleroza lateralǎ amiotroficǎ mai este cunoscutǎ și sub denumirea de boala Lou Gehrig, denumitǎ dupǎ celebrul jucător de baseball care a fost diagnosticat cu aceastǎ maladie în 1939. Cauzele care duc la dezvoltarea afecțiunii nu sunt cunoscute, ȋnsǎ specialiștii estimeazǎ cǎ 5-10% din pacienții care suferǎ de acestǎ boala prezintǎ forme moștenite.

 

Dincolo de factorii genetici, cercetǎtorii susțin cǎ o posibilǎ cauzǎ ar putea fi reprezentatǎ de factorii de mediu, precum expunerea la metale grele pe parcursul vieții, situație ce poate deteriora celulele nervoase. Un alt factor pe care cercetǎtorii ȋl suspecteazǎ ca o posibilǎ cauzǎ ȋn dezvoltarea maladiei sunt infecțiile virale.

Scleroza lateralǎ amiotroficǎ apare la una pȃnǎ la trei persoane din 100.000 de oameni. Ȋn stadiu incipient, boala se recunoaște prin apriția spasmelor musculare și a slăbiciunii la nivelul membrelor și evolueazǎ progresiv pȃnǎ pacinetul ramȃne imobilizat. Cum mișcarea devine imposibilǎ, pot apǎrea diferite complicații sau boli care pot duce la decesul pacientului.

Simptomele sclerozei laterale amiotrofice

De obicei, simptomele se dezvoltǎ dupǎ vȃrsta de 50 de ani, ȋnsǎ boala poate afecta și persoanele mai tinere. Pacienții care suferǎ de sclerozǎ lateralǎ amiotroficǎ ȋși pierd forța muscularǎ și coordonarea. Ȋn cele din urmă starea pacieților se înrăutățește iar lucruri precum urcatul treptelor sau vorbitul devin imposibile. Pe mǎsurǎ ce boala se agraveazǎ, tot mai multe grupuri musculare dezvoltǎ probleme. Cu toate acestea, maladia nu afectează simțuri precum: văzul, mirosul, gustul, auzul, pipăitul.

Simptomele sclerozei laterale amiotrofice includ:

• Dificultăți de respirație

• Dificultǎți la înghițire

• Crampe musculare

• Probleme de vorbire

• Paralizie

• Scǎdere ȋn greutate

• Obosealǎ

• Incapacitate de coordonare a mișcǎrilor

Complicațiile sclerozei laterale amiotrofice:

Pe mǎsurǎ ce boala progreseazǎ, pacienții pot experimenta urmǎtoarele complicații:

Probleme respiratorii: Maladia atrofiazǎ mușchii care fac posibilǎ respirația motiv pentru care pacienții necesitǎ unele dispozitive pentru a ușura respirația. În etapele ulterioare, unii pacienți aleg sǎ facǎ o traheostomie pentru a putea respira. Cea mai frecventǎ cauzǎ de deces la pacienții cu sclerozǎ laterala amiotroficǎ este insuficiența respiratorie, la trei până la cinci ani după ce simptomele au ȋnceput.

Probleme de alimentație: Atunci cȃnd mușchii care controleaza înghițirea sunt afectați, pacienții dezvoltǎ malnutriție și deshidratare.

Demențǎ frontotemporalǎ: Unele persoane pot experimenta probleme de memorie sau dificultǎți ȋn luarea deciziilor.

Diagnosticarea sclerozei laterale amiotrofice

Scleroza lateralǎ amiotroficǎ este o maladie dificil de diagnosticat ȋn stadiu inițial, deoarece acesta poate fi confundatǎ cu multe alte boli neurologice. Dupǎ analiza simptomelor, medicul neurolog poate efectua cȃteva teste pentru a diagnostica maladia:

Electromiograma. Ȋn cadrul procedurii un instrument înregistrează activitatea electrică de la nivelul mușchiilor atunci cȃnd pacientul se odihnești, dar și atunci cȃnd ȋși contractǎ mușchii.

Rezonanța magneticǎ nuclearǎ (RMN-ul). Acesta poate produce imagini detaliate ale creierului și ale măduvei spinării. Medicul poate opta și pentru alte analize precum:

• Analize de sânge și urină

• Biopsia muscularǎ

• Tomografia computerizatǎ

Tratamentul sclerozei laterale amiotrofice

Nu existǎ un tratament specific pentru scleroza lateralǎ amiotroficǎ. Terapiile existente se bazeazǎ pe controlarea simptomelor și prelungirea vieții pacienților.

Medicul poate prescrie anumite medicamente pentru tratamentul crampelor musculare, a constipației, a oboselii, a durerii, dar și a depresiei. Terapia este, de asemenea, importantǎ ȋn cazul pacienților cu sclerozǎ lateralǎ amiotroficǎ.

Terapia fizicǎ. Un terapeut poate lucra cu pacientul pentru a menține forța muscularǎ atât timp cât este posibil, terapie ce poate ajuta pacientul sǎ se simtǎ puțin mai independent. Exercițiile regulate pot duce, de asemenea, la îmbunătățirea sentimentul de comfort psihic.

Terapie ocupațională. Un terapeut ocupațional poate ajuta pacientul sǎ se obișnuiascǎ cu o proteză sau cu dispozitivele pe care le va utiliza.

Logopedia. Deoarece maladia afecteazǎ vorbirea, comunicarea devine o problemă pe mǎsura ce boala progreseazǎ. Un logoped poate recomanda, de asemenea, dispozitive sau softuri care pot face comunicarea cu pacientul mai ușoarǎ.

Prognostic

Diagnosticul de sclerozǎ lateralǎ amiotroficǎ poate fi devastator atȃt pentru pacient, cȃt și pentru familia acestuia. Ȋn acestǎ etapǎ sprijinul emoțional este vital pentru a face fațǎ situației, mai ales cǎ funcționarea mentalǎ a pacientului nu este afectată.

Pacienții cu sclerozǎ lateralǎ amiotroficǎ ȋși pierd treptat abilitatea de se îngriji singuri, motiv pentru care familiile trebuie sǎ aibǎ grijǎ de pacienți. Ȋn acest sens, pentru a face fațǎ situației, familia se poate alǎtura unui grup de suport, unde oameni ȋn aceeași situație ȋși ȋmpǎrtașesc experiența. Atȃt pacientul, cȃt și familia pot experimenta sentimente de furie, teamǎ, durere, motiv pentru care aceștia trebuie sǎ apeleze la ajutorul unui psioholog. Pacientul trebuie sǎ aleagǎ tratamentul potrivit ȋn funcție de scopul urmǎrit și anume prelungirea vieții sau confortul și reducerea durerii. Aproximativ 25% dintre pacienți supraviețuiesc mai mult de 5 ani de la diagnosticarea maladiei, ȋnsǎ specialiștii susțin cǎ pǎstrarea unei atitudini optimiste poate crește calitatea vieții la pacienții cu sclerozǎ lateralǎ amiotroficǎ.

Citește și:

Alzheimer: simptome – diagnostic – tratament

Sciatica - cauze, simptome, diagnostic, tratament