Sindromul de deficit de imunoglobulina A

Sindromul de deficit de imunoglobulina este un grup de tulburări imunodeficienţe. Pacientul care suferă de această afecțiune are un număr redus de anticorpi sau lipsesc. 

Imunoglobulina A este un anticorp pentru bacterii şi viruşi. Se găsesc în saliva şi în toate celelalte secreţii mucoase. S-a demonstrat că deficienţa de imunoglobulina A este mai frecvenţă la adulţii cu boala pulmonară cronică decât la cei sănătoşi. 

 

Cauze

Deficienţa de imunoglobulina este rezultatul unor defecte congenitale care afectează dezvoltarea şi funcţia limfocitelor B.

 

Simptome

 

Simptomele deficientei de imunoglobulina A sunt în mod frecvent: infecţii, diaree, incapacitatea de a prospera, şi sindromul de malabsorbţie.

Complicaţiile deficientei de IgA cuprind: reacţii anafilactice severe la produsele de sânge, bronsiectazie, infecţii sinopulmonare recurente, diaree cronică, otita medie severă cu pierderea auzului, sindrom de malabsorbţie, retard de creştere secundar malabsorbţiei şi infecţiei cronice. 

La copii între 6 luni şi 4 ani boala poate fi tranzitorie şi să se rezolvă permanent până la 5 ani, la alţii boala poate progresa. Adulţii cu deficienţa de IgA pot fi asimptomatici, totuşi 90% au infecţii respiratorii recurente bacteriene.

 

Diagnostic

O boală de imunodeficienţa este suspectata atunci când copiii se îmbolnăvesc frecvent. Profilul organismelor care provoacă infecţii la pacienţii cu sindromul de deficienţa de imunoglobulina A este unic şi dovedit a fi preliminar pentru această boală.

Sunt efectuate teste de laborator pentru verificarea diagnosticului. Anti-organisme pot fi găsite în sânge. Sângele este colectat şi analizat pentru conţinutul şi tipul de anticorpi prezenţi.

 

Tratament

Nu există tratament specific pentru deficienţa de de imunoglobulina A. Terapia de prima linie esre terapia antibiotică, specifică în cazul infectiior respiratorii şi gastrointestinale. Infecţiile sinopulmonare sunt tratate în funcţie de schemele de tratament pentru infecţiile respiratorii la persoanele sănătoase.

Imunizarea cu vaccin penumococic este importantă, chiar dacă nu toţi pacienţii pot susţine un răspuns imun.

Profilaxia cu imunoglobulina G era contraindicata la pacienţii cu deficienţa de imunoglobulina A, din cauza riscului de reacţii adverse sistemice severe sau de dezvoltare a anticorpilor anti – imunoglobulina A. Studiile indică faptul că imunoglobulina este indicată sigur şi eficient pentru profilaxie, inclusiv la cei cu anticorpi imunoglobulinaA.

Unii pacienţi pot necesita intervenţie chirurgicală pentru a promova drenajul infecţiilor.

Transplantul de măduvă osoasă poate fi în cele mai multe cazuri tratamentul recomandat pentru tratare.

 

Autor: Andra Silivestru

Citește și:

Crioglobulinemia

Hepatita autoimuna