Crioglobulinemia

Crioglobulinemia este o afecţiune ce se caracterizează prin apariţia unor proteine specifice, numite crioglobuline. Acestea au proprietatea de a precipita atunci când sunt răcite la o temperatură sub 37 grade Celsius, temperatura normală a corpului uman. Crioglobulinemia este caracterizată de prezenţa crioglobulinelor în ser determinând un sindrom clinic de inflamaţie sistemică, care afectează mai ales rinichii şi pielea cauzată de crioglobulinele care conţin complexe imune.

 

Clasificare

Boala poate fi clasificată în funcţie de compoziţia de crioglobuline (clasificarea Brouet).

Tipul I  - este rezultatul unei imunoglobuline monoclonala, de obicei IgM sau mai rar IgG, IgA sau lanţuri uşoare.

Tipul II şi III  - este o formă mixtă ce conţine factori reumatoizi, care sunt de obicei IgM, IgG sau IgA. Factorii reumatoizi pot fi monoclonali sau policlonali. Tipul II şi III cuprind 80% din toate crioglobulinele.

Crioglobulinemia fără o altă boala este cunoscută ca esenţială sau idiopatică. Cu toate acestea, în momentul în care s-a descoperit asocierea între virusul hepatitei C și şi crioglobulinemia, a fost pusă la îndoială existența  crioglobulinemiei idiopatice. Crioglobulinemia secundară este crioglobulinemia asociată cu o boală autoimună.

 

Simptome

Simptomele și semnele legate de crioglobulinemia tip I sunt datorate hipervâscozității şi trombozei, datorită concentraţiei mari de Ig şi a interferenţei mici cu complementul.  În acest caz apar hemoragiile retiniene, acrocianoza, fenomenul  Raynaud cu ulceraţii digitale, purpură şi tromboza arterială etc.

Simptomele și semnele asociate cu crioglobulinemia II şi III sunt  artralgii interfalangiene proximale, metacarpofalangiene, ale genunchiului şi gleznei, oboseala, boala renală, mialgii etc.

Sindromul crioglobulinemic poate avea o serie de manifestări clinice comune cu bolile autoimune precum hepatita autoimună, poliartrita, limfoamele cu celule-B. De aceea,  trebuie făcut un diagnostic diferenţiat, pentru a depista exact tipul de boală.

 

Tratament

Tratamentul are rolul de a limita crioglobulinele precipitate şi efectele inflamatorii.  În acest caz, trebuie efectuat  testul pentru hepatită C. Dacă rezultatele sunt negative, dar suspiciunea rămâne, testarea se poate efectua pe crioprecipitat. 

Crioglobulinemia asimptomatica nu necesită tratament. Forma secundară este controlată prin tratarea neoplaziilor sau a bolilor asociate.  Boala este tratată prin supresia răspunsului imun. 

 

Autor: Andra Silivestru

Citește și:

Hepatita autoimuna

Lupusul eritematos sistemic